اضطرابات المخيخ

اضطرابات المخيخ تحدث بسبب العديد من الأسباب بما في ذلك التشوهات الخلقية، والرنح الوراثي، والظروف المكتسبة. الأعراض تتغير بحسب المسبب لكنها تتضمن عادةً الرنح (فقدان التنسيق العضلي). التشخيص يكون سريري عادةً ويترافق مع التصوير وفي بعض الأحيان الفحوص الجينية. العلاج عادةً ما يكون داعم إلا في حال اكتشاف السبب وإمكانية علاجه.

أجزاء المخيخ

• الفص العقدي: يتوضع في المنطقة المركزية. يساعد في الحفاظ على التوازن وتنسيق حركات العين والعنق. ويرتبط بشكل وثيق مع النوى الدهليزية.
• الفص الدودي: يساعد على تنسيق حركات الجذع والساقين. تؤدي الآفات في الفص الدودي إلى تشوهات في الوقوف والمشي.
• نصفي الكرة الجانبية (الفص المخيخي): يتحكم في تنسيق حركات الأطراف السريعة، في الغالب في الذراعين.

بالإضافة إلى وظائف المخيخ في التنسيق، فإنه يقوم بالتحكم ببعض جوانب الذاكرة، التعلم والإدراك. الرنح هو علامة نموذجية لوجود خلل وظيفي في المخيخ، لكن هناك العديد من الشذوذات الأخرى التي قد تحدث.

أعراض الاضطرابات المخيخية

الخلل	الأعراض
الرنح	مشية واسعة القاعدة
تفكك الحركات	عدم القدرة على أداء الحركات المنسقة والدقيقة بشكل صحيح.
الرتة	عدم القدرة على التعبير عن الكلمات بشكل صحيح، مع وجود الصيغ غير المناسبة
خلل تناوبية الحركات	عدم القدرة على أداء الحركات المتناوبة السريعة
خلل القياس	عدم القدرة على لتحكم في نطاق الحركة
نقص التوتر	انخفاض قوة العضلات
الرأرأة	التذبذب السريع غير الطوعي لمقل العيون في اتجاه أفقي أو رأسي أو دوراني، ويكون الحد الأقصى باتجاه الآفة المخيخية
الكلام التفرسي	النطق البطيء مع ميل للتردد في بداية الكلمة أو بداية المقطع
الارتجاف	الحركة التذبذبية، الإيقاعية، التناوبية للطرف عندما يقترب من الهدف أو العضلات القريبة عند محاولة تثبيت الوضعية أو تحمل الوزن، وتتميز بالسعة العالية والتردد المنخفض

أسباب الاضطرابات المخيخية

السبب الأكثر شيوعًا للاضطرابات المخيخية هو:

• التنكس الكحولي المنشأ

الاضطرابات الخلقية

غالبًا ما تكون هذه التشوهات متقطعة، وتحدث كجزء من متلازمات التشوهات المعقدة (مثل متلازمة داندي ووكر) التي تؤثر على أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي. تظهر التشوهات في وقت مبكر من الحياة وتكون عادةً غير تقدمية. تختلف المظاهر المرضية بحسب العضو المصاب، ولكن الرنح يكون موجود دائمًا.

الرنح الوراثي

الرنح الوراثي يحدث بسبب أليل سائد أو متنحي. الأليل المتنحي يتضمن

• مرض رنح فريدريك
• ورم خبيث دماغي
• رنح توسع الشعيرات

في رنح فريدريك يبدأ ترنح المشي بين عامي 5 و15. ويتبعه الرتة، الشلل الجزئي، وخاصةً في الأطراف السفلية. وغالبًا ما يترافق مع خلل في الوظيفة العقلية. يكون الرعاش طفيف في حال وجوده. ويتم فقد ردود الفعل والاهتزاز. وبحلول أواخر العشرينات من العمر، يتم تقييد المرضى على كرسي متحرك، وغالبًا ما تحدث الوفاة بسبب عدم انتظام ضربات القلب أو قصور القلب.

الرنح النخاعي المخيخي

هو الرنح الجسدي السائد الرئيسي. أعراض ومظاهر الرنح النخاعي المخيخي تكون متغيرة، وهو يؤثر على أجزاء متعددة من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي. وهو يسبب اعتلال الأعصاب، ومتلازمة تململ الساقين والاضطرابات الهرمية، وكذلك عادةً ما يحدث الرنح.

أكثر أنواع الرنح النخاعي المخيخي شيوعًا هو النمط الثالث وهو مرض ماتشادو جوزيف، وتشمل أعراضه، الرنح، والشلل الرعاش وخلل التوتر العضلي وارتعاش الوجه وشلل العينين وانتفاخ العينين.

الاضطرابات المكتسبة

الأسباب المكتسبة لاضطرابات المخيخ تكون ناجمة عن الاضطرابات التنكسية العصبية غير الوراثية (مثل الضمور الجهازي المتعدد) ، والاضطرابات الجهازية ، والتصلب المتعدد ، والسكتات الدماغية ، وإصابات الدماغ المتكررة ، أو التعرض للسموم ، أو قد تكون مجهولة السبب. تشمل الاضطرابات الجهازية إدمان الكحول (تنكس المخيخ الكحولي) ونقص الثيامين ومرض الاضطرابات الهضمية وضربة الشمس وقصور الغدة الدرقية ونقص فيتامين هـ.

السموم التي تسبب اضطرابات المخيخ تشمل

• أول أكسيد الكربون
• المعادن الثقيلة
• الليثيوم
• الفينيتوين وبعض المذيبات

يمكن أن تسبب المستويات السمية لبعض الأدوية الاضطرابات المخيخية والرنح مثل (مثل الأدوية المضادة للنوبات والمهدئات بجرعات عالية)

اضطرابات المخيخ لدى الأطفال

لدى الأطفال، تكون أورام الدماغ الأولية (ورم أرومي نخاعي، الورم النجمي) عادةً هي السبب. المخيخ هو المنطقة الوسطى الأكثر شيوعًا لحدوث هذه الأورام. ونادرًا ما تنجم اضطرابات المخيخ غير القابلة للعكس من العدوى الفيروسية لدى الأطفال.

تصنيف الاضطرابات الحركية

الحركات الإرادية تتطلب تعاونًا بين المسالك القشرية (الهرمية) والعقد القاعدية والمخيخ (مركز التنسيق الحركي) من أجل ضمان حركات هادفة، وسلسة بدون حدث تقلصات عضلية خارجية.

• تمر المسالك الهرمية عبر الأهرامات النخاعية لتوصيل القشرة الدماغية بالمراكز الحركية السفلية لجذع الدماغ والحبل الشوكي
• النوى القاعدية (النواة الشاحبة، الأتبة، المادة السوداء، النواة المذنبة) تشكل النظم خارج الهرمية، وهي توجه الحزم بشكل رئيسي من خلال المهاد إلى القشرة الدماغية.

تحدث معظم الآفات العصبية التي تسبب اضطرابات الحركة في الأجهزة خارج الهرمية. لذلك، تسمى اضطرابات الحركة أحيانًا اضطرابات خارج السبيل الهرمي.

اضطرابات الحركة يتم تصنيفها عادةً إلى

• انخفاض أو بطء الحركة (اضطرابات نقص الحركة)
• زيادة الحركة (اضطرابات فرط الحركة)

اضطرابات نقص الحركة، تتضمن:

• داء باركنسون أو ما يسمى بالشلل الارتعاشي

اضطرابات فرط الحركة تتضمن:

• رعشه
• رمع عضلي
• خلل التوتر العضلي
• الرَقَص والكنع الرقصي
• التشنجات اللإاردية

مع ذلك، فإن هذا التصنيف لا يتطرق للتداخلات بين الأصناف، مثل حدوث الرعشة في داء باركنسون. الاضطرابات المخيخية يتم تصنيفها إلى اضطرابات فرط الحركة.

اضطرابات فرط الحركة

اضطرابات فرط الحركة يمكن أن تكون:

• إيقاعية
• غير منتظمة

الاضطرابات الإيقاعية هي رعشات، حركات متذبذبة أو متناوبة منتظمة ، والتي يمكن أن تحدث بشكل رئيسي عند الراحة، مع الحفاظ على الوضع ، أو أثناء محاولة الحركة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يكون الرعاش ، على الرغم من إيقاعه ، غير منتظم ، كما يحدث عندما يرتبط الرعاش باضطرابات التوتر العضلي.

الاضطرابات غير المنتظمة يمكن أن تكون

• بطيئة مثل الكنع
• مستدامة مثل خلل التوتر العضلي
• سريعة: مثل الرمع العضلي، تشنجات اللاإرادية، الرقص.

قد تكون اضطرابات فرط الحركة السريعة غير المنتظمة

• قابلة للقمع (مثل التشنجات اللاإرادية)
• غير قابلة للقمع (على سبيل المثال، رقص ، رمع عضلي)

قد يحدث الكنع والرقص سويًا على شكل الكنع الرقصي، والرقص هو اضطراب الحركة الأكثر تميزًا لمرض هنتغتون. تعد التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية هي السمة المميزة لمتلازمة توريت.

تشخيص الاضطرابات المخيخية

• الفحص السريري
• الرنين المغناطيسي
• بعض الفحوص الوراثية

تشخيص الاضطرابات المخيخية عادةً ما يكون سريري ويتضمن القصة المرضية للعائلة والبحث عن الاضطرابات الجهازية المكتسبة المرافقة. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي في أغلب الأوقات، ويتم إجراء الاختبارات الجينية في حال كان تاريخ العائلة موحيًا بالإصابة بالمرض.

علاج الاضطرابات المخيخية

يتضمن العلاج:

• علاج السبب المؤدي للاضطراب المخيخي في حال كان ذلك ممكنًا
• عادةً ما يكون العلاج داعم

بعض الاضطرابات الجهازية (مثل الداء الزلاقي، قصور الغدة الدرقية) والتعرض للمواد السامة يمكن أن يتم علاجها. في بعض الأحيان، غالبًا ما تكون الجراحة من أجل الآفات الموضعية (الأورام، استسقاء الرأس) مفيدة. لكن العلاج عادةً ما يكون داعم فقط (أي إجراء التمارين الرياضية لتحسين التوازن، الوقوف، والتنسيق، الأجهزة التي تساعد الشخص على المشي، تناول الطعام، والنشاطات اليومية الأخرى)